手術(shù)開始前，手術(shù)室護(hù)士鼓勵(lì)小患者。醫(yī)院供圖
3歲女孩為什么會(huì)得乳腺癌？如此幼小年齡的乳腺癌將怎樣治療？小女孩今后的生活會(huì)怎樣？小妍妍的病情，一直牽動(dòng)著江蘇省人民醫(yī)院專家的心！
驚人病例
在江蘇省人民醫(yī)院病房里，記者見到了來自山東的3歲小女孩妍妍，圓臉蛋大眼睛，非?？蓯?，見到生人剛開始還有點(diǎn)怕生，但沒幾分鐘就熟絡(luò)起來。“我就是擔(dān)心她，有時(shí)候會(huì)問你有沒有哪不舒服啊，她都說沒有，照常吃飯、照常睡覺。”妍妍媽媽說。穿著“迷你號(hào)”小病員服的妍妍，患的是乳腺癌。
妍妍媽媽回憶，今年3月，在一次給女兒換衣服洗澡的時(shí)候，她發(fā)現(xiàn)女兒的背心上沾著一點(diǎn)點(diǎn)紅色的東西，摸上去粘粘的，但因?yàn)榧t色分泌物只有一點(diǎn)點(diǎn)，她也沒有太往心里去。但隨之接下來的幾周內(nèi)，這樣的“小紅點(diǎn)”頻繁出現(xiàn)，而更令她緊張的是，女兒妍妍的左胸里面似乎長(zhǎng)了什么東西，用手摸上去小小軟軟的，還能輕微移動(dòng)。這下媽媽慌了神，趕忙帶著妍妍到醫(yī)院做檢查。
“醫(yī)生當(dāng)時(shí)只覺得像是性早熟，建議我們家長(zhǎng)別給孩子再加營(yíng)養(yǎng)了。”但據(jù)妍妍媽媽回憶，自己平時(shí)從來沒有給妍妍用過什么補(bǔ)品。寢食難安的一家人開始了四處求醫(yī)的漫漫路程，直到她找到了江蘇省人民醫(yī)院唐金海教授。唐金海教授拿著幾家醫(yī)院分別出具的檢查報(bào)告時(shí)，心情感到非常沉重。“這么小的孩子，難道這個(gè)包塊就是腫瘤嗎？”作為資深乳腺外科專家的唐金海教授陷入了沉思之中。
診斷結(jié)果很驚人，她是半世紀(jì)以來全球第三例
在省人民醫(yī)院，妍妍接受了全面檢查。檢查結(jié)果很快出來了，妍妍左乳內(nèi)的包塊較上次檢查有明顯增大，并且在左側(cè)腋下也發(fā)現(xiàn)了一個(gè)約綠豆大小的淋巴結(jié)，情況不妙！為進(jìn)一步明確腫塊性質(zhì)，進(jìn)而有針對(duì)性地治療，唐金海教授團(tuán)隊(duì)迅速為妍妍進(jìn)行了左側(cè)乳腺的開放性活檢，其組織標(biāo)本立即送檢，借助免疫組化、基因檢測(cè)等方法進(jìn)行了精準(zhǔn)的病理診斷。診斷結(jié)果令所有人瞠目結(jié)舌：小女孩妍妍的這個(gè)胸口內(nèi)的“包塊”就是乳腺癌，而且竟是一種罕見的乳腺腫瘤——分泌性乳腺癌！
唐金海教授介紹，分泌性乳腺癌過去也稱為幼年性乳腺癌，多發(fā)于幼兒，但3歲患者在全世界僅見到2例報(bào)道，包括JAMA美國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)雜志1966年報(bào)道和Journal of Pediatric Surgery雜志1985年報(bào)道，極為罕見。3歲的小妍妍是此型乳腺癌中目前年齡最小的患者。
江蘇省人民醫(yī)院病理學(xué)部張智弘教授表示，這種類型乳腺癌的發(fā)病原因尚沒有定論，可能與ETV6-NTRK3 基因易位有密切的關(guān)系。這種基因易位可導(dǎo)致功能性氨酸激酶的產(chǎn)生，進(jìn)而導(dǎo)致細(xì)胞的轉(zhuǎn)化，可能是分泌性癌的原發(fā)性遺傳性病變。張智弘教授表示，該種乳腺癌具有特殊的流行病學(xué)、大體形態(tài)、組織學(xué)形態(tài)、免疫表型和遺傳學(xué)特點(diǎn)，目前被認(rèn)為是一種獨(dú)立的組織學(xué)類型。
精細(xì)手術(shù)
由于這類乳腺癌非常罕見，沒有先例可以參考，且考慮到妍妍年齡太小，乳腺的腺體尚未發(fā)育，治療方案對(duì)她將來的身心發(fā)育都將產(chǎn)生深遠(yuǎn)的影響，因此在接診妍妍后，唐金海教授團(tuán)隊(duì)立即聯(lián)合醫(yī)院病理學(xué)部主任張智弘教授、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家湯琪云教授等專家多學(xué)科會(huì)診，并第一時(shí)間通過遠(yuǎn)程診療平臺(tái)聯(lián)系到美國(guó)哈佛大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院的專家開展在線國(guó)際多學(xué)科病例討論與視頻會(huì)議。
經(jīng)過連續(xù)幾次的緊張會(huì)診與討論，在綜合多學(xué)科團(tuán)隊(duì)及國(guó)內(nèi)外專家的意見基礎(chǔ)上，唐金海教授為3歲妍妍擬定了保留乳腺的手術(shù)治療方法，即切除病灶同時(shí)保留乳腺腺體的手術(shù)，這是因?yàn)橐环矫婕纫獮樾』颊邚氐浊谐[瘤，另一方面還要考慮到妍妍今后的乳腺發(fā)育、心理成長(zhǎng)與生活等現(xiàn)實(shí)情況，必須要保留住小患者的乳腺。
在充分討論、完備預(yù)案的基礎(chǔ)上，手術(shù)正式開始了！唐金海教授團(tuán)隊(duì)仔細(xì)擴(kuò)大切除腫塊，病理標(biāo)本一塊塊地取出；臺(tái)下，從隔壁的病理學(xué)部不斷傳來“上切緣陰性！”“下切緣陰性！”“內(nèi)切緣陰性！”“外切緣還需擴(kuò)大切除3毫米！”……“好，切緣完全陰性了！”周圍所有手術(shù)團(tuán)隊(duì)成員懸著的一顆心終于放了下來，小妍妍的乳腺保住了！
緊接著，腋窩前哨淋巴結(jié)尋找開始了。唐金海教授介紹，前哨淋巴結(jié)就如同站崗的“哨兵”，常是原發(fā)腫瘤發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的第一站，只有在手術(shù)中尋找到前哨淋巴結(jié)進(jìn)行切除并送活檢，如果結(jié)果陽性則要進(jìn)行擴(kuò)大范圍的腋窩淋巴結(jié)清掃；陰性則可以結(jié)束手術(shù)，無需更大創(chuàng)傷。由于妍妍年齡小、切口小，幾乎連一個(gè)小手指都放不下，因此前哨淋巴結(jié)的尋找難度很高。
“找到了！”唐金海教授在腋窩中成功找到3枚染成藍(lán)色的前哨淋巴結(jié)，小心切下并送快速病理診斷。“前哨淋巴結(jié)結(jié)果陰性！”大家都?xì)g呼起來，淋巴結(jié)還沒有轉(zhuǎn)移，這樣可以避免腋窩清掃了！記者獲悉，妍妍年齡太小，術(shù)中盡可能挑選了“小一號(hào)”的手術(shù)器械，并在手術(shù)的過程中細(xì)如繡花，每一步操作都小心翼翼。
她把手術(shù)看做“變魔術(shù)”，乖得讓醫(yī)生都感動(dòng)
由于事先做了充分的準(zhǔn)備工作，手術(shù)團(tuán)隊(duì)配合默契，1小時(shí)后，手術(shù)圓滿結(jié)束。3歲的小朋友，平時(shí)連打針、掛水都會(huì)嚇哭，做手術(shù)會(huì)不會(huì)害怕？媽媽告訴小妍妍，這場(chǎng)手術(shù)是醫(yī)生叔叔給她變個(gè)魔術(shù)，等手術(shù)結(jié)束了，眼睛睜開了，身上不好的東西就讓醫(yī)生叔叔給變走了。而小妍妍在治療過程中，乖得不像個(gè)三歲的孩子。無論是掛水，還是做核磁共振，小妍妍都非常配合，不哭不鬧，醫(yī)生又是感動(dòng)又是心疼。
作為妍妍手術(shù)治療團(tuán)隊(duì)的一個(gè)重要組成部分，省人民醫(yī)院社工團(tuán)隊(duì)全程參與了妍妍的治療，除術(shù)前心理輔導(dǎo)、術(shù)前陪伴、術(shù)后隨訪與心理支持外，社工人員還擬定了階段性的工作計(jì)劃，并將長(zhǎng)期隨訪、關(guān)注小妍妍。
手術(shù)前，社工人員帶著象征勇氣的小白熊和游戲治療繪本、道具來到妍妍的病床前，醫(yī)務(wù)人員一邊和小妍妍做游戲，一邊告訴她，玩具小熊舉著的“火炬”代表了妍妍的勇氣、家人的愛和醫(yī)護(hù)人員的專業(yè)，“火炬可以驅(qū)散山洞里的妖怪，妍妍也一定能夠戰(zhàn)勝疾病”。醫(yī)務(wù)社工還用玩具醫(yī)療箱模擬治療過程，讓妍妍化身為“小醫(yī)生”為生病的小熊治療，妍妍從一開始的“我害怕醫(yī)生”變?yōu)榱?ldquo;我要成為醫(yī)生”，小臉上露出了勇敢堅(jiān)定的神情。
醫(yī)生提醒
唐金海教授指出，這位3歲小女孩患上乳腺癌很偶然，但也能說明癌癥正呈現(xiàn)年輕化趨勢(shì)。他同時(shí)又表示，雖然近年來乳腺癌發(fā)病率有所升高，但是乳腺癌的死亡率已開始出現(xiàn)下降趨勢(shì)，這與新理論新技術(shù)的應(yīng)用、早期診斷、早期治療、規(guī)范化及個(gè)體化治療的開展密切相關(guān)。
這個(gè)案例給我們哪些啟示呢？唐金海教授告訴記者，目前我們已經(jīng)進(jìn)入精準(zhǔn)化醫(yī)療時(shí)代，我們要重視癌癥的預(yù)防，不要“談癌色變”，一旦發(fā)現(xiàn)任何端倪就要及時(shí)就診，明確癌癥的診斷后要積極治療，制定個(gè)體化的精準(zhǔn)方案，提高癌癥患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。
（原題為：《3歲小女孩竟然患上了乳腺癌》）